Pegcetacoplan的商品名是Empaveli，是一种用于调治阵发性寝息性血红卵白尿和视网膜舆图样萎缩的药物。Pegcetacoplan是一种补体阻止剂。阵发性寝息性血红卵白尿的特征是红细胞松懈、贫血（红细胞无法佩戴填塞的氧气到组织）、血栓和骨髓功能受损（无法产生填塞的血细胞）。

Pegcetacoplan 是首个调治阵发性寝息性血红卵白尿的药物，可与补体卵白 C3蚁团结阻止该卵白。Pegcetacoplan 于 2021 年 5 月在好意思国获准用于医疗用途。好意思国食物药品监督不休局(FDA) 合计它是同类创始药物。

【作用机制】

Pegcetacoplan 与补体卵白 C3 过火活化片断 C3b 集会，从而调度 C3 的裂解和补体活化下贱效应物的产生。Pegcetacoplan 在补体级联中推崇近端作用，完毕 C3b 介导的血管外溶血和结尾补体介导的血管内溶血。

【相宜症】

阵发性寝息性血红卵白尿症（PNH）的调治。

【Empaveli 的剂量和用法】

成东说念主

通过输液泵或 Empaveli 体表打针器皮下打针。关于输液泵：在约 30 分钟内（如若使用 2 个输液部位）或约 60 分钟内（如若使用 1 个输液部位）打针到腹部、大腿、臀部、上臂。关于 Empaveli 打针器：仅在约 30-60 分钟内打针到腹部。两者：瓜代输液/打针部位。

通过储液器容量≥20mL 的输液泵或 Empaveli 打针器每周两次给药 1080mg。关于 LDH 水平 >2×ULN：每 3 天调整至 1080mg；关于剂量增多：每周监测 LDH 两次，至少捏续 4 周。

从依库珠单抗移动：启动 pegcetacoplan，同期连续以刻下剂量使用依库珠单抗；4 周后停用依库珠单抗。从 ravulizumab 移动：在 ravulizumab 的终末一剂给药后不跨越 4 周运垄断用 pegcetacoplan。

孩子们

不配置。

【禁忌症】

未接种某些荚膜细菌疫苗的个东说念主，除非推迟 pegcetacoplan 调治的风险大于感染荚膜细菌的风险。由荚膜细菌引起的未惩处的严重感染，包括肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌和流感嗜血杆菌。

【警告/庄重事项】

有荚膜细菌（包括肺炎链球菌、A、C、W、Y 和 B 型脑膜炎奈瑟菌以及 B 型流感嗜血杆菌）引起的严重感染风险增多。阐明 ACIP 指南接种或从头接种针对这些细菌的疫苗。在调治前至少 2 周为莫得疫苗接种史的患者进行免疫。

如若必须立即运垄断用 pegcetacoplan 且疫苗在运行调治前 <2 周接种，则给以 2 周的抗菌戒备。密切监测严重感染的迹象；如若怀疑感染，请立即评估。如若正在接受严重感染调治，请琢磨罢手使用 pegcetacoplan。

如若出现严重的超敏响应，请立即停药。罢手调治后，有发生溶血和其他响应（如血栓酿成）的风险；密切监测至少 8 周；如若发生溶血（如 LDH 升高），请琢磨从头运垄断用 pegcetacoplan。

孕珠：摈斥运行用药前的气象。冷落育龄女性在服药本事及服药后 40 天内罗致灵验的避孕治安。哺乳期母亲：不冷落（服药本事及服药后 40 天内）。

【不良响应】

打针部位响应、感染、泻肚、腹痛、呼吸说念感染、病毒感染、疲倦；严重感染（可能致命）、输液干系响应。

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